ANOMALI KRANIUM (SKULL ABNORMALITY)

Anomali tulang kepala yang paling sering ditemui pada anak adalah craniosynosthesis dan craniofacial dysmorphism (dimana basis kranii dan sutura facialis juga terkena).

CRANIOSYNOSTOSIS

Adalah akibat fusi sutura kranii yang prematur' Sutura yang terlibat termasuk korona dextra dan sinistra (anterior plagiocephaly),metopik(trigonocephaly),sagital (scaphycephaly),lambdoida dextra dan sinistra(posterior plagiocephaly),korona bilateral(anterior brachicephaly).lambdoida bilateral(posterior brachicephaly).

SAGITAL SYNOSTOSIS

Hampir separoh dari kejadian craniosynostosis diduga predisposisi genetik dan pria lebih dominan. Bentuk kepala lonjong antroposterior(scaphocepahalic), fontanella anterior mengecil atau hilang. Kebanyakan perkembangan otak dan pemeriksaan neurologi normal dan biasanya intervensi pembedahan diarahkan untuk pembebasan sutura yang menyatu pada umur dibawah 6 bulan.

CORONALSYNOSTOSIS:

Meliputi 20% dari seluruh kejadian craniosynostosis bilaunilateral maka kening disisi yang terkena akan mendatar dan meningginya pinggir orbita ipsilateral sebaliknya kening disisi kontralateral akan menonjol. Khasnya hidung menyimpang jauh dari sutura yang menyempit.Bilateral coronal synostosis sering bersamaan dengan craniofacial dysmorphism (Apert,Crouzon dan Saethre Chotsen syndrome). Penyatuan sutura frontoethmoidalis bisa menimbulkan penyempitan nasal airway .Rekontruksi pada unilateral coronalsynostosis dilakukan di bawah umur 6 bulan sedangkan pada bilateral synostosis diatas umur 6 bulan,prosedur ini memakan waktu yang lama dan perdarahan yang lebih banyak daripada yang
unilateral.
MULTIPLE SUTURE SYNOSTOSIS

Kejadiannya 7% dari seluruh kasus craniosynostosis. Bentuk kepala tergantung pada sutura mana saja yang terlibat,pada kasus ini diperlukan total rekonstruksi tulang kepala untuk kosmetik terbaik,dimana posisi pasien tengkurap dan leher sangat extensi kemungkinan pipa endotrakeal tertarik dan perdarahan yang banyak.

Pertimbangan anestesi, termasuk perhatian terhadap :

1.ICP yang meninggi.

Peninggian ICP berkaitan dengan cepatnya pertumbuhan otak didalam rongga tengkorak yang kaku yang bisa terjadi tergantung jumlah sutura yang terlibat dan berapa cepat problem ini diketahui. Hidrosepalus ditemukan pada 5-10% pasien dengan anomali craniofacial mungkin karena stenosis basis  kranii. Penurunan ICP sangat penting untuk mempermudah akses intrakranial ke struktur facialis dan mengurangi kompressi terutama pada lobus temporalis yang dapat meneyebabkan odema serebral post operatif hal ini bisa dicapai dengan hiperventilasi dan  osmotik/loop diuretik untuk menurunkan volume   isi intracranial. Induksi anestesi harus mulus,gunakan barbiturat,narkotik dan batasi pemakaian inhalasi anestesi.
2.Problema airway

Penyempitan nasal airway sering dijumpai padahal bayi hanya bisa bernafas lewat hidung. Karena kemungkinan kesulitan intubasi terutama pada anak dengan anomali facialis dengan mandibula hipoplasia,leher dan trakea yang immobil,makroglossi dan mulut yang sulit dibuka maka sebaiknya bronchoscope fiberoptik tersedia dan ahli bedah siap dengan trakeostomi.Beberapa anak bisa mentolerir awake laringoskopi dan fiberoptik intubasi. Tehnik induksi utama pada kesulitan jalan nafas ada lah tehnik inhalasi dan assisted ventilasi dapat mempertahankan atau mengurangi PaCO2 sehingga bisamembatasi kenaikan ICP. Bila bisa dintubasi maka pipa trakea diamankan dengan dijahit karena kemungkinan bergeser besar   sekali.Pasien dengan prosedur facial terutama dibawah orbita sering dengan odem jalan nafas atas untuk itu sebaiknya pasien tetap terintubasi dan ter sedasi dan diventilasi selama 24-48 jam post operatif dengan subarachnoid drain untuk mengurangi kebocoran CSF melalui dura sebelum extubasi.

3.Hilang darah yang massif.

Walaupun prosedur adalah extradural namun hilangnya darah bisa massif dan mendadak bila intervensi pembedahan mengenai sinus venous mayor. Kebanyakan operasi craniosynostosis dilakukan pada bayi berumur antara 2 dan 6 bulan suatu periode  yang bersamaan dengan anemi fisiologi. Semakin banyak sutura dan semakin tebal tulang  yang direkonstruksi semakin banyak darah yang hilang untuk itu cross match darah selalu tersedia di kamar operasi dan persiapan darah harus ada sebelum operasi.Akses intravena harus dijamin lancar untuk persiapan pergantian cairan/darah dan monitoring tekanan intra arterial,CVP,produksi urine dan temperatur otak(timpani dan nasoparing thermistor) adalah penting.Bila hilangnya darah sama dengan volume darah efektif kemungkinan gangguan pembekuan darah terjadi. Kehilangan cairan dan ektrolit perlu dievaluasi akibat diuresis termasuk SIADH dan diabetes insipidus  karena retraksi otak.

 4.Emboli udara vena.

 Ahli anestesi haruslah serius mengamati pasien wak tu ahli bedah memisahkan sutura yang menyatu dari  sinus sagitalis dimana perdarahan vena yang hebat dan emboli udara terjadi.Emboli udara vena dideteksi dengan echocardiography dan precordial Doppler dimana craniectomi pada bayi resiko terjadinya emboli udara vena sekitar 66-83% yang dapat diminimalisir dengan deteksi dini dengan precordial Doppler dan mempertahankan euvolumia

| bisnis online |