Congenital sindrom rubella (CRS)
diketahui terkait dengan katarak congenital dan penyakit jantung bawaan.
Kejadian kelainan jantung dengan mata bisa mencapai 95%. Anastesi operasi mata
pada bayi dengan stenosis katup pulmonal (PS) berat tidak terkoreksi, hipertensi ventrikel kanan,
atrial septal defek (ASD), patent ductus arteriosus (PDA) telah jarang
dilaporkan. Manajemen anastesi pada bayi dengan PS harus berdasarkan pada
penurunan resistensi vascular paru (PVR), menghindari takikardi, depresi
miokard, hipotensi sistemik, pemeliharaan irama sinus dan volume intravascular
yang adekuat, dengan kesadaran potensial iskemia miokard. Disini kami
mendeskripsikan manajemen anastesi seorang anak perempuan berusia 4 bulan
dengan PS berat, hipoplasia cabang arteri pulmonal, hipertensi ventrikel kanan,
atrium kanan dan ventrikel kanan kelebihan volume (overload) dan moderate ASD,
PDA, regurgitasi trikuspidalis (TR) yang disajikan untuk operasi ekstrasi
katarak.
Kata
kunci : congenital sindrom rubella, operasi mata, atrial
septal defek, patent ductus arteriosus, stenosis pulmonal
LATAR BELAKANG
Congenital
sindrom rubella (CRS) berkembang pada bayi sebagai akibat dari infeksi ibu pada
trimester pertama kehamilan dan berikutnya menjadi infeksi janin dengan virus
rubella (campak Jerman). Keseluruhan CRS tidak diketahui, tetapi ebih dari
100.000 kasus terjadi setiap tahun di Negara-negara berkembang. Keluhan utama
yang terjadi adalah tuli sensorineural, cacat mata, cacat jantung (patent
ductus arteriosus (PDA), stenosis arteri pulmonalis atau cabang-cabangnya,
defek septum), kerusakan otak (mikrosepal, retardasi mental,
meningoensefalitis), hepatosplenomegali, trombositopenia, dan penyakit ikteri
neonatal. Manifestasi lainnya adalah diabetes mellitus tipe I, gangguan
pertumbuhan, anemia hemolitik sementara, pneumonitis, limfadenipati
generalisata, kriptokismus (UDT), hernia inguinal, dan eritropoiesis dermal
(sindrom muffin blueberry/ purpura). Pasien tersebut membutuhkan operasi
jantung dan atau tidak. Biasanya, status jantung dioptimalkan sebelum operasi
non jantung yang mungkin melibatkan melakukan operasi jantung. Kami melaporkan
kasus seorang anak berusia 4 bulan, dengan sindroma rubella yang dilakukan
operasi non jantung. Sangat jarang kasus tersebut muncul dalam literature.
LAPORAN KASUS
Seorang bayi
perempuan 4 bulan, 4 kg dibawa ke klinik mata dengan katarak congenital
bilateral. Dia lahir preterm primigravida melalui operasi sesar. Berat badan
lahir 2,24 kg, dengan APGAR skor rendah dan dikelola dengan sinar penghangat
selama 10 hari. Anak memiliki katarak congenital dan diduga memiliki CRS. 2D
echo dilakukan pada hari kedua kehidupan menunjukan atrium septal defek (ASD)
8mm memiliki dua arah, patent ductus arteriousus (PDA) 2,8mm. Stenosis pulmonal
gradient 18 mmHg. Perkiraan RVSP oleh TR jet = 95 mmHg dan regurgitasi
tricuspid moderate.
Bagian
jantung anak (cardiology pediatric) menyaran kan awal BPV (ballon pulmonary
valvuloplasty) dengan follow up untuk ASD setiap 6 bulan dan operasi ekstrasi
katarak setelah intervensi jantung. Ahli bedah jantung saat dikonsultasi oleh
orang tua pasien selama bulan kedua berpendapat bahwa pasien mengalami
hipoplasia difus arteri paru berat , ballon valvuloplasti tidak mungkin
dipasang dan operasi katarak untuk segera dilakukan untuk menyelamatkan mata
dengan persetujuan beresiko tinggi. Perbaikan intra cardiac harus dilakukan
setelah operasi katarak di sebuah pusat yang lebih tinggi. Selama cek up
sebelum anastesi ditemukan bahwa bayi mengalami takikardi, takipnea. Saturasi
dikedua tungkai atas dan bawah bervariasi antara 84-88%. Murmur pansistolik
terdengar diseluruh dada dan paling terdengar di batas sterna kiri lateral.
Pemeriksaan sistemik lainnya dalam batas normal. X-ray menunjukan kardiomegali
globular (tipe biventrikuler), apex terangkat naik karena kardiomegali. EKG
menunjukan hipertrofi ventrikel kanan dengan P pulmonal hipertensi paru tanpa
peyimpangan sumbu signifikan. Temuan 2D echo (pada 4 bulan) terdapat moderate
ASD 6mm (shunt kiri ke kanan), TR moderate, perkiraan RVSP oleh TR jet =
100mmHg, hipertensi RV parah. Ditandai RAVO, RVVO. PDA kecil 2mm (Kiri ke Kanan
shunt). PSG - 53mm Hg. Stenosis paru yang parah - Valvar subtipe PSG-85 mm Hg. Leaflet
septum ditambatkan katup trikuspid ke IVS (6mm). Paru anulus = 5mm RPA = 3,5
mm, 3,5 mm = LPA & cabang Hypoplastic HK. Untuk meningkatkan prognosis visualnya,
operasi katarak direncanakan untuk mencegah ambliopia. Pedoman Puasa (sesingkat
mungkin) diikuti. Intravena (IV) akses diperoleh sehari sebelum operasi saja.
Orangtua dikonseling untuk persetujuan berisiko tinggi. Profilaksis endokarditis
infektif (IE) diberikan (amikasin 2mg/kg injeksi Cefotaxim 50mg/kg dan inj.) Satu dosis
sebelum operasi. Di ruang operasi, defibrillator dan obat jantung darurat disiapkan. Airway cart sulit diatur. Induksi
dengan injeksi thiopentone natrium ditambah
injeksi glycopyrrolate 0,02 mg dilakukan di pangkuan ibu untuk menghindari pemisahan efek samping
terkait dan kemudian bergeser ke meja operasi ditutupi oleh selimut dan kapas
gulungan bawah untuk menghindari hipotermia. Monitor secara bersamaan terpasang
dan cairan IV (Ringer laktat [RL] + 25% dextrose 50ml) mulai sesuai dengan
kebutuhan precalculated. Dosis tambahan injeksi.
thiopentone natrium 15 mg diikuti dengan injeksi fentanil 3mcg IV diberikan. Anestesi
diperdalam dengan oksigen + udara+ halotan untuk memfasilitasi intubasi oral
dengan uncuffed portex tabung nomor 4. Hati-hati diambil untuk menekan semua
respon presser. Dipertahankan dengan Oksigen + udara + halotan oleh Jakson Ree
sirkuit pada ventilasi terkontrol. Inj Fentanil dan inj Milrinone diberikan
dalam dosis tambahan. Nitrous Oxide dihindari seperti yang dikenal untuk
meningkatkan hipertensi paru. Dosis tinggi opioid dihindari untuk mencegah
depresi pernapasan yang dihasilkan diubah PVR. Selama operasi parameter
hemodinamik yang erat diamati. Langkah bedah cermat dilakukan. Hidrasi yang
memadai dipastikan dan stabilitas heamodynamic dipertahankan. Durasi pembedahan
1.5 jam dan durasi anestesi adalah 2 jam.
DISKUSI
Kongenita
sindrom rubella merupakan konstelasi kelainan multi-sistem, yang masing-masing
menimbulkan tantangan anestesi signifikan. Anak-anak mencari intervensi bedah
untuk bibir sumbing / perbaikan sumbing, ekstraksi katarak, dan koreksi defek
septum jantung bawaan. Kejadian kelainan jantung pada CRS dengan keterlibatan
mata bisa setinggi 95%. Anomali jantung yang paling umum pada CRS adalah patent
ductus arteriosus (PDA). Indikasi untuk valvuloplasty dari katup paru adalah
PSG lebih besar dari 50mmHg, namun tidak dilakukan karena adanya hipoplasia
arteri paru. Sebuah operasi definitif (intervensi intra-cardiac) atau
setidaknya BPV akan ideal sebelum operasi mata. Implantasi IOL Sekunder
dilakukan setelah dunia sepenuhnya dikembangkan (setelah 6 tahun). Mengingat
pentingnya ekstraksi katarak pada pasien
ini, prosedur kecil tanpa banyak efek
fisiologis, kami melanjutkan untuk melakukan operasi setelah persetujuan
berisiko tinggi dari orang tua. Review literatur medis untuk yang terbaik dari
pengetahuan kita, tidak mengungkapkan banyak informasi tentang pengelolaan
anestesi bawaan PS untuk operasi non jantung pada populasi anak. Sebuah kasus
non bedah jantung telah dilaporkan pada seorang gadis 9 tahun untuk
transplantasi hati dan dua kasus jantung operasi yaitu PDA ligasi dan perkutan
transkateter perangkat oklusi telah dijelaskan pada anak-anak dengan stenosis
aorta katup (VAS). Adachi T, dkk. menggunakan opioid dengan benzodiazepin
berhasil untuk induksi dan pemeliharaan anestesi untuk transplantasi hati. Para
penulis memonitor tekanan arteri paru dan dimasukkan intra aorta balon pompa
untuk perlindungan terhadap iskemia miokard. Tujuan anestesi untuk PS meliputi
pemeliharaan denyut jantung yang normal atau sedikit rendah, augmentasi preload
dan menghindari faktor-faktor yang meningkatkan resistensi pembuluh darah paru (PVR).
Sedangkan untuk pemeliharaan ASD & PDA denyut jantung dengan peningkatan
preload dan resistensi vaskuler paru bersama dengan penurunan resistensi
pembuluh darah sistemik mengurangi aliran melintasi defek. Tujuan anestesi pada
pasien dengan PS, ASD & PDA bertentangan satu sama lain, tetapi ketika
kedua defek ini hadir bersama-sama teknik-hati seimbang harus dipertahankan
untuk memastikan stabilitas hemodinamik serta untuk memastikan kebutuhan
jaringan yang memadai. Defibrilator dan obat darurat harus tetap siap dan pengaturan harus dibuat
untuk operasi jantung darurat dalam pandangan resusitasi sulit pada anak-anak. IE
profilaksis sangat penting sebagai aliran turbulen yang dihasilkan oleh jet
sistolik kecepatan tinggi di PS meningkatkan potensi pengembangan endokarditis.
Anak itu cukup diberi obat untuk meredakan kecemasan pemisahan dan tangisan
yang dapat menyebabkan takikardia dan hipertensi. Induksi intravena dengan
dosis dititrasi dari thiopentone dilakukan untuk menghindari paparan
konsentrasi tinggi halotan yang akan menekan miokardium. Dosis tinggi narkotika
tidak digunakan untuk menghindari depresi pernafasan pasca operasi yang dapat
mengubah PVR. Jumlah yang cukup thiopentone natrium & fentanil membantu
untuk mencapai pesawat yang lebih dalam anestesi sehingga semua tanggapan presser
ditekan dan intubasi secara halus. Nitrous oxide dihindari karena efek yang
merugikan hemodinamik. Udara digunakan sehingga pengenceran gas terjadi
membantu dalam menjaga EtCO2 di kisaran 35-40 mmHg. Volume tidal rendah tanpa PEEP
digunakan untuk ventilasi dibantu mempertahankan kedalaman yang memadai
anestesi untuk mengurangi PVR. Injeksi milrinone digunakan karena ampuh
vasodilator paru tanpa penurunan tajam dalam vasodilatasi sistemik. Cairan IV
dengan hati-hati dititrasi untuk menghindari overload jantung. Ekstubasi
dilakukan pada pesawat yang lebih dalam untuk menghindari hipertensi arteri dan
paru akut. Pemantauan invasif tidak dianggap penting dalam melihat suatu
operasi kecil tanpa pergeseran cairan utama dan gagal jantung akut mungkin tercermin
oleh perubahan iskemik pada EKG. Kateter vena sentral mungkin tidak
mencerminkan statusnya ventrikel kiri yang tepat karena adanya PS.
Transesophageal echocardiography bisa saja digunakan karena lebih berguna
daripada pemantauan CVP untuk evaluasi mengisi dan fungsi ventrikel. Pasien
kami telah periode perioperatif lancar dan anak bebas dari nyeri di ruang
pascaoperasi dengan hemodinamik stabil. Pasca operasi tindak lanjut setelah 2
minggu menunjukkan orang tua bahagia seperti anak telah meningkat ketajaman
visual.
SIMPULAN
Tidak ada kasus ASD,
PDA dengan PS dan hyplostic percabangan arteri paru seperti anak kecil yang telah
dijelaskan sebelumnya. Meskipun operasi jantung definitif akan menjadi pilihan terbaik sebelum operasi
mata, pemahaman yang tepat tentang efek hemodinamik disebutkan di atas penyakit
jantung bawaan dan kewaspadaan mengenai implikasi anestesi memungkinkan kita untuk mengel
0 Comments